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急性感染性多发性神经炎
又称格林巴利(GuillainBarre)综合征或急性炎症性脱髓性多发性神经炎。是以急性发病、多数神经根或神经末梢脱髓鞘及小血管周围炎为病理特征的一种自身免疫病。
(一)临床表现
1.病史 多数患者病前1~4w有呼吸道或胃肠道感染症状,或有疫苗接种史。
2.病程 急性或亚急性起病,病情进展迅速。80%以上患者可以完全恢复,但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。
3.运动障碍 四肢对称性无力,进行性加重,直至完全性瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。检查四肢腱反射减弱或消失,病理反射阴性。
4.感觉障碍 肢体感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现,检查感觉缺失多呈手套、袜子样分布,部分患者有肌肉痛。
5.脑神经损害 以双侧面神经周围性瘫常见,也有舌咽和迷走神经受损,表现为声音嘶哑、吞咽困难等。有的患者以此为首发症状。
6.自主神经损害 常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,大小便一般正常。
7.辅助检查 起病1~2w开始出现脑脊液“蛋白细胞分离”现象(蛋白增高而细胞数正常或接近正常),第3w最明显。
(二)诊断与鉴别诊断
主要依据有:①病前1~4w有上呼吸道感染或腹泻史。②急性或亚急性起病。③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍。⑤四肢呈周围性瘫。⑥可伴有脑神经损害。⑦脑脊液的蛋白细胞分离现象。
鉴别诊断:急性脊髓炎,低钾型周期性麻痹。
(三)治疗
1.辅助呼吸 死亡主要威胁,也是抢救重点。及早使用呼吸器,注意呼吸器的管理,保持呼吸道通畅,呼吸机的湿化和吸痰通常是成功的关键。
2.对症治疗 ①一般患者:卧床休息,勤翻身拍背预防褥疮和感染;穿弹力袜预防深静脉血栓形成;早期进行肢体被动活动防止挛缩;高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗;坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗;及早识别焦虑和抑郁对患者进行鼓励。②重症患者:持续心电监护,心动过缓可能与吸痰有关;不能吞咽者应尽早鼻饲,加强营养,防止气管窒息;尿潴留可做下腹部按摩,无效时进行导尿。
3.其他治疗 ①血浆置换:可去除血浆中致病因子。②静脉注射免疫球蛋白:在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。③皮质类固醇:可早期短期使用,大剂量长期应用者要注意补钾。
4.康复治疗 病情稳定后及早开始被动或主动运动,辅以针灸、按摩、理疗等治疗。
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